اضطراب الوهن العضلي الوبيل

اضطراب الوهن العضلي الوبيل (Myasthenia Gravis) هو اضطراب يحدث عندما يختل الاتصال بين الأعصاب والعضلات. مما يؤدي إلى ضعف في العضلات وسرعة الشعور بالإجهاد. كما يمكن أن يؤثر هذا الاضطراب على أي من العضلات التي يمكن التحكم فيها إراديا، والمعروفة بالعضلات الإرادية، إلا أن بعض المجموعات العضلية تتأثر بشكل أكثر شيوعا من غيرها، خاصة عضلات الوجه والحلق والذراعين والساقين.

كما قد تشمل الأعراض تدلي الجفون، أيضا ازدواج الرؤية، كذلك صعوبة الكلام أو البلع، أو صعوبة في إبقاء الرأس مرفوعا نتيجة ضعف عضلات الرقبة. ورغم أنه يمكن أن يصيب الوهن العضلي الوبيل الأشخاص في أي عمر، إلا أنه أكثر شيوعا لدى الأشخاص دون سن الأربعين من الإناث عند الولادة، كذلك لدى الأشخاص فوق سن الستين من الذكور عند الولادة. في الواقع، لا توجد وسيلة معروفة للوقاية من الوهن العضلي الوبيل أو شفائه نهائيا، إلا أن العلاجات المتاحة تساعد على التحكم في الأعراض وتحسين جودة الحياة.

ما هي أنواع الوهن العضلي الوبيل؟

تشمل أنواع الوهن العضلي الوبيل (Myasthenia Gravis) ما يلي:

1. الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي (Autoimmune Myasthenia).

   وهو اضطراب مناعي ذاتي، ورغم أن سببه الدقيق لا يزال غير مفهوما بشكل كامل، إلا أن السبب المرجح يتمثل في تكون أجسام مضادة معينة (بروتينات من الجهاز المناعي) تؤثر في الاتصال بين الأعصاب والعضلات. ويعد هذا النوع الأكثر شيوعا.

2. أيضا الوهن العضلي الوبيل الوليدي (Neonatal Myasthenia).

   يحدث عندما ينتقل إلى الجنين بعض الأجسام المضادة من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل أثناء الحمل. قد يعاني المولود من ضعف البكاء أو ضعف منعكس المص عند الولادة. وغالبا ما تكون هذه الأعراض مؤقتة وتختفي خلال نحو ثلاثة أشهر.

3. كذلك الوهن العضلي الوبيل الخلقي (Congenital Myasthenia).

   لا يعد اضطرابا مناعيا ذاتيا، بل ينتج عن تغيرات جينية تؤثر في وظيفة الوصل العصبي العضلي.

الأنواع الفرعية لاضطراب الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي:

• الوهن العضلي العيني (Ocular Myasthenia).

  يصيب العضلات المسؤولة عن حركة العينين والجفون، وقد يؤدي إلى تدلي الجفون أو عدم القدرة على إبقاء العينين مفتوحتين، أيضا قد يحدث ازدواج في الرؤية. وغالبا ما يكون ضعف عضلات العين أول علامة للمرض. ويجدر التنويه إلى أن هذا النوع قد يتطور إلى الشكل المعمم لدى نحو نصف المرضى المصابين به.

• كذلك الوهن العضلي المعمم (Generalized Myasthenia).

  حيث يؤثر ضعف العضلات في عضلات العين، إضافة إلى عضلات الوجه والرقبة والذراعين والساقين والحلق. كما قد يعاني المريض من صعوبة في الكلام أو البلع، أو في رفع الذراعين فوق الرأس، أو الوقوف من وضع الجلوس، أو المشي لمسافات طويلة، أو صعود السلالم.

ما مدى شيوع اضطراب الوهن العضلي الوبيل؟

في الحقيقة، يصيب الوهن العضلي الوبيل نحو 20 شخصًا من كل 100,000 شخص حول العالم. وقد يكون العدد الفعلي أعلى من ذلك، إذ إن بعض الحالات الخفيفة قد لا تشخص. على سبيل المثال، في الولايات المتحدة، يقدر عدد المصابين بالوهن العضلي الوبيل بنحو 60,000 شخص في أي وقت.

الأعراض الشائعة لاضطراب الوهن العضلي الوبيل (Myasthenia Gravis):

أولا: تدلي الجفون:

تدلي الجفن (Ptosis) هو حالة يحدث فيها هبوط أو ارتخاء الجفن العلوي، بحيث يغطي جزءا من العين أو كاملها. وغالبا ما ينشأ تدلي الجفن بسبب ضعف أو خلل في عمل العضلة الرافعة للجفن (Levator muscle)، وهي العضلة المسؤولة عن رفع الجفن العلوي.

كما قد يؤدي تدلي الجفن إلى تقييد مجال الرؤية أو حجبه بالكامل، وذلك تبعا لدرجة الهبوط. أيضا يمكن أن يصيب التدلي جفنا واحدا أو كلا الجفنين العلويين، وقد يكون أشد في عين مقارنة بالأخرى.

تعرف هذه الحالة أيضا بعدة مسميات طبية، من بينها:

• Blepharoptosis.
• Upper eyelid ptosis.
• Droopy eyelid.

تابع أيضا:مرض سرطان الكبد.. المرض الصامت

أنواع تدلي الجفن:

يمكن أن يصيب تدلي الجفن الأطفال والبالغين، وينقسم إلى نوعين رئيسيين:

تدلي الجفن الخلقي (Congenital Ptosis):

ويعني أن الطفل يولد وهو مصاب بالحالة، ويكون السبب عادةً خللًا في تطور العضلة الرافعة للجفن.

أيضا تدلي الجفن المكتسب (Acquired Ptosis):

 يصيب البالغين في مراحل لاحقة من العمر، ويحدث نتيجة ضعف العضلة الرافعة للجفن أو انفصالها جزئيًا عن الجفن.

ثانيا: ازدواج الرؤية (Diplopia / Double Vision):

ازدواج الرؤية هو اضطراب بصري يؤدي إلى رؤية صورتين لنفس الجسم بدلًا من صورة واحدة. وغالبا ما يكون مؤقتا، إلا أنه قد يمثل في بعض الحالات علامة على وجود مشكلات صحية أكثر خطورة.

في الواقع تعد الحالات التي تؤثر على العينين السبب الأكثر شيوعا لحدوث ازدواج الرؤية، ولهذا السبب من الضروري إجراء فحص طبي للعين في أقرب وقت ممكن عند ملاحظة أي تغيرات في الرؤية، ذلك لضمان التشخيص المبكر والتعامل المناسب مع السبب الأساسي.

تميل الأعراض إلى التفاقم مع الإجهاد والتعب، كما يلاحظ كثير من المرضى أن الأعراض تكون أشد في نهاية اليوم، بينما تتحسن نسبيا في الصباح، ذلك بعد الحصول على قسط كاف من النوم والراحة.

• صعوبة في إظهار تعابير الوجه.
• أيضا مشكلات في المضغ وصعوبة البلع.
• كذلك ثقل أو تلعثم في الكلام.
• بالإضافة إلى ضعف في الذراعين أو الساقين أو عضلات الرقبة.
• علاوة على ضيق في التنفس، وقد تصل الحالة أحيانًا إلى صعوبات تنفسية شديدة.

تميل الأعراض إلى التفاقم مع الإجهاد والتعب، ويلاحظ كثير من المرضى أن الأعراض تكون أشد في نهاية اليوم، بينما تتحسن نسبيًا في الصباح بعد الحصول على قسط كاف من النوم والراحة.

أسباب الوهن العضلي الوبيل (Myasthenia Gravis):

ينتج الوهن العضلي الوبيل عن خلل في الإشارات العصبية المرسلة بين الأعصاب والعضلات، مما يؤدي إلى ضعف وظيفة الاتصال عند الوصل العصبي العضلي. كما يعد هذا الاضطراب حالة مناعية ذاتية، أي أنه يحدث نتيجة قيام الجهاز المناعي (وهو نظام الدفاع الطبيعي للجسم ضد العدوى) بمهاجمة جزء سليم من الجسم عن طريق الخطأ.

في حالة الوهن العضلي الوبيل، يقوم الجهاز المناعي بإحداث ضرر في آلية التواصل بين الأعصاب والعضلات، وهو ما يؤدي إلى ضعف العضلات وسرعة إرهاقها. ورغم أن  السبب الدقيق لحدوث هذا الخلل غير واضح تماما، إلا أنه ارتبط باضطرابات في الغدة الزعترية (Thymus gland)، وهي غدة تقع في الصدر وتعد جزءا من الجهاز المناعي.

أيضا يلاحظ أن كثيرا من المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم غدة زعترية متضخمة عن المعدل الطبيعي، كما أن نحو شخص واحد من كل عشرة يعاني من نمو غير طبيعي في الغدة الزعترية يعرف بالورم الزعتري (Thymoma).

تشخيص الوهن العضلي الوبيل:

توجد عدة فحوصات يمكن أن تؤكد تشخيص الوهن العضلي الوبيل، وتشمل ما يلي:

الفحص السريري والعصبي:

يقوم الطبيب بمراجعة التاريخ المرضي للمريض وإجراء فحص بدني شامل. وخلال الفحص العصبي يتم تقييم:

• قوة العضلات وتوترها.
• أيضا التناسق الحركي.
• كذلك الإحساس باللمس.
• كذلك حركات العين.

تابع أيضا : سرطان الرئة بين الخطر والعلاج

أيضا الفحوصات الكهروفسيولوجية (Electrodiagnostics):

وتشمل:

تحفيز العصب المتكرر (Repetitive nerve stimulation):

يتم فيه تحفيز الأعصاب بنبضات كهربائية صغيرة ومتكررة، أيضا قياس الاستجابات الكهربائية للعضلة المتأثرة.

كذلك تخطيط كهربية العضلات بالألياف المفردة (Single-fiber EMG):

ويعد أكثر الفحوصات حساسية لتشخيص الوهن العضلي الوبيل، إذ يكشف عن خلل انتقال الإشارة بين العصب والعضلة. كما يكون مفيدا بشكل خاص في الحالات الخفيفة عندما لا تظهر الفحوصات الأخرى أي خلل واضح.

كذلك تحاليل الدم:

قد يظهر لدى المصابين بالوهن العضلي الوبيل ارتفاع غير طبيعي في الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين أو الأجسام المضادة لـ MuSK. كما يمكن لتحليل الدم الكشف عن هذه الأجسام المضادة. وفي بعض الحالات، لا تظهر أي من هذه الأجسام المضادة، ويطلق على هذه الحالة الوهن العضلي الوبيل السلبي مصليا (Seronegative Myasthenia).

ونظرا لأن ضعف العضلات عرض شائع في العديد من الاضطرابات الأخرى، فقد يكون تشخيص الوهن العضلي الوبيل صعبا، خاصة لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو ضعف يقتصر على عدد محدود من العضلات.

علاج الوهن العضلي الوبيل:

في الحقيقة لا يوجد حاليا علاج شاف نهائي للوهن العضلي الوبيل، إلا أن معظم المصابين يتمتعون بمتوسط عمر طبيعي. كما تتوفر عدة وسائل علاجية تهدف إلى تقليل ضعف العضلات وتحسين القدرة الوظيفية، ومنها:

أدوية مضادات إنزيم الأستيل كولين إستيراز.

مثل بيريدوستيغمين (Mestinon)، حيث تعمل هذه الأدوية على إبطاء تكسير الأسيتيل كولين عند الوصل العصبي العضلي، مما يحسن انتقال الإشارات العصبية ويزيد من قوة العضلات.

أيضا استئصال الغدة الزعترية (Thymectomy).

وهي جراحة يتم فيها إزالة الغدة الزعترية، وقد تؤدي إلى تحسن الأعراض عبر إعادة توازن الجهاز المناعي.
وقد أظهرت دراسات أن هذه الجراحة تقلل من ضعف العضلات والحاجة إلى الأدوية المثبطة للمناعة، بالتالي قد تحقق هدوءا كاملا ومستقرا طويل الأمد لدى نحو 50% من المرضى الذين يخضعون لها.

كذلك تثبيط المتممة (Complement Inhibition).

المتممة هي مجموعة من البروتينات التي تشارك في الاستجابة المناعية. كما يساهم تنشيطها في تلف الوصل العصبي العضلي.
تمت الموافقة على استخدام إيكوليزوماب (Eculizumab) لعلاج الوهن العضلي الوبيل المعمم لدى البالغين الإيجابيين للأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين، حيث يعمل على تثبيط أحد بروتينات المتممة الرئيسية المسؤولة عن تلف الوصل العصبي العضلي.

كذلك الأدوية المثبطة للمناعة.

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات، وذلك من خلال تقليل إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية، وتشمل:

• البريدنيزون.
• أيضا الآزاثيوبرين.
• كذلك المايكوفينولات موفيتيل.
• بالإضافة إلى التاكروليمس.

وقد تسبب هذه الأدوية آثارًا جانبية مهمة، لذا تتطلب متابعة طبية دقيقة.

تابع أيضا:نسبة الدهون الثلاثية الطبيعية، وكيفية التحكم فيها

فضلا عن فصادة البلازما والغلوبولين المناعي الوريدي.

تستخدم هذه الوسائل في الحالات الشديدة لإزالة الأجسام المضادة الضارة التي تهاجم الوصل العصبي العضلي، وغالبًا ما يكون تأثيرها مؤقتًا لعدة أسابيع أو أشهر. فصادة البلازما: تعتمد على جهاز يقوم بإزالة الأجسام المضادة الضارة من بلازما الدم.

الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG): حقن مركزة من الأجسام المضادة المأخوذة من متبرعين أصحاء، وتعمل مؤقتًا على تعديل استجابة الجهاز المناعي وتقليل الأجسام المضادة الذاتية.

بالإضافة إلى نمط الحياة والدعم.

قد يكون ممارسة التمارين الخفيفة المنتظمة مفيدًا لبعض المرضى. في بعض الحالات، قد يدخل المرض في مرحلة هدوء مؤقت أو دائم، وقد تختفي أعراض ضعف العضلات تمامًا، وعندها يمكن إيقاف الأدوية بعد استشارة الطبيب. كما قد تساعد الأجهزة المساعدة بعض المرضى على تحسين الحركة والاعتماد على النفس.

خاتمة:

الوهن العضلي الوبيل (Myasthenia Gravis) هو اضطراب يحدث عندما يختل الاتصال بين الأعصاب والعضلات، مما يؤدي إلى ضعف في العضلات وسرعة الشعور بالإجهاد. تشمل أنواع الوهن العضلي الوبيل الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي ، الوهن العضلي الوبيل الوليدي، كذلك الوهن العضلي الوبيل الخلقي.

ينتج الوهن العضلي الوبيل عن خلل في الإشارات العصبية المرسلة بين الأعصاب والعضلات، مما يؤدي إلى ضعف وظيفة الاتصال عند الوصل العصبي العضلي، وللأسف لا يوجد حاليا علاج شاف نهائي للوهن العضلي الوبيل، إلا أن معظم المصابين يتمتعون بمتوسط عمر طبيعي. وتتوفر عدة وسائل علاجية تهدف إلى تقليل ضعف العضلات وتحسين القدرة الوظيفية.

---

نشكركم لمتابعتنا على صفحاتنا الرسمية:

صفحة BESHEENY على فيسبوك.

كذلك BESHEENY على الانستجرام.

أيضا BESHEENY على منصة X تويتر.

أيضا BESHEENY على منصة pinterest.

كذلك  BESHEENY على منصة linkedin.

كذلك قناة besheeny على منصة telegram.